Oleg А. Chagin (olegchagin) wrote,
Oleg А. Chagin
olegchagin

При боковом амиотрофическом склерозе нейроны погибают от «мусора»

Нервные клетки при некоторых генетических вариантах бокового амиотрофического склероза (БАС) и и лобно-височной деменции (ЛВД) можно сравнить с замусоренными озерами – как только количество мусора и отходов в них превышает допустимые нормы, жизнь там начинает вымирать: рыбы всплывают брюхом кверху, растительный мир беднеет, водоем покидают птицы и пресмыкающиеся.

То же самое происходит с нейронами, в ДНК которых в определенном гене «селится» мутация. Механизм этого подробно описан в статье, опубликованной в Nature Medicine.

Международная группа ученых выяснила, как мутация в гене C9ORF72 (увеличение числа повторов GGGGCC) приводит к повышению уровня токсичности в нервных клетках и вызывает около десяти процентов всех случаев БАС и ещё десяти – ЛВД. Для этого исследователи брали клетки крови больных БАС людей с мутацией в гене C9ORF72 и перепрограммировали их в моторные нейроны, которые как раз при нём погибают. То же самое они проделывали с таким же субстратом, но взятым от здоровых, только с помощью системы редактирования генома удаляли ген C9ORF72 вовсе.

Выяснилось, что независимо от того, какие пациенты стали донорами клеток, во всех моторных нейронах недоставало белка, продуцируемого геном C9ORF72, и они гибли. Кроме того, если этот белок в культуры клеток вносился искусственно, то разрушительный процесс останавливался.

Читать дальше:

http://neuronovosti.ru/als-garbage/

Subscribe
Comments for this post were disabled by the author